Epidermólise Bolhosa


Mãe pede ajuda para menina em situação desesperadora com sua filha ( Doença chamada Epidermólise Bolhosa

Atenção Amigos cabuloso.com

As fotos em abaixo são fortes demais! Ao tomar conhecimento delas, pensei nas muitas vezes em que reclamei da vida, sem sequer imaginar que há pessoas como a Amanda vivendo em condições tão terríveis.

Peço a todos que leiam esta mensagem até o fim e mesmo que não consigam ver todas as fotos, façam esta informação circular, divulgando o caso até que chegue ao conhecimento de um médico que conheça casos anteriores e o tratamento mais adequado. Epidermólise Bolhosa

Amanda já conseguiu apenas muitas doações pela internet, mas até que o problema seja resolvido elas continuarão sendo necessárias. Sua família é muito humilde e precisa, além das doações de medicamentos, alimentos, roupas, brinquedos e bandagens, de muito apoio.

As fotos são de impressionar. Amanda quase não tem pele em todo seu corpo devido a uma doença congênita cujo nome é "epidermoliose bolhosa".

Amanda tem apenas 7 aninhos e vive em uma extrema necessidade, precisando continuamente de fraldas descartáveis, tamanho extra-grande (qualquer marca, porém com gel); pomada chamada Iruxol, Fibrase; Dersani (óleo); soro fisiológico; gazes; alimentos em geral como Leite, Sustagen, Farinha Láctea, etc.

Gostaria de saber se existe uma maneira de conseguir estes remédios de graça, ou se alguém sabe se o governo fornece esses medicamentos estes remédios para alguém nesta situação.

A situação da Amanda é tão triste que, para dormir ela tem que ser enrolada em vários cobertores, porque há o riscos de ratos morderem-na durante a noite, uma vez que seu corpo permanece em "carne viva".

As Causas dessa doença Epidermólise Bolhosa

Introdução

A seguinte apostila editada pela Associação para a Pesquisa da Epidermólise Bolhosa Distrófica - DEBRA da Alemanha em 1993, teve a sua tradução pela médica Dra. Natércia Luisa de Almeida Ramos e a sua divulgação pela Associação Mineira dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa - AMPAPEB, autorizadas pela Instituição Alemã.
O objetivo dessa brochura é aconselhar pais e cuidadores sobre os problemas que se apresentam quando do tratamento de crianças com Epidermólise Bolhosa. Dentro do termo "Epidermólise Bolhosa" são agrupadas várias raras doenças hereditárias da pele, que são caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas e que, através de leves ferimentos, levam à formação de bolhas. Os tipos de Epidermólise Bolhosa podem se apresentar bastante variados, embora alguns sejam bem mais graves do que outros. Esta apostila descreve o que, nos casos mais graves de Bolhosa, pode acontecer. Isso não significa que todas as crianças com Epidermólise Bolhosa terão estes problemas. Se você se preocupar, após ter lido este texto, nós aconselhamos que você converse sobre o assunto com seu dermatologista, pediatra ou clínico ou faça contato com a nossa associação - AMPAPEB.
 
Hereditariedade
Para alguém que é acometido ou que tenha parentes próximos ou distantes acometidos, é muito importante ser aconselhado por um especialista em Genética Humana, quando existir o desejo de uma gravidez. Assim ficará claro, se existe o risco de se ter uma criança com Epidermólise Bolhosa. Aconselhamento genético existe em universidades e, também, em várias grandes cidades. Pergunte ao seu dermatologista ou à associação.
Em geral, as formas leves de Epidermólise Bolhosa (Epidermólise Bolhosa Simples) são passadas de uma geração para a seguinte, ou seja, transmissão dominante. Nesse caso, o risco de se ter uma criança com EB, para casais nos quais um dos parceiros è acometido, é de 50% para cada gravidez.
As formas graves de Epidermólise Bolhosa como a 'Distrófica' (Epidermólise Bolhosa Distrófica) ou a 'Juncional' (anteriormente conhecida como 'Letal') são transmitidas através de herança recessiva. Isso significa, que ambos os pais trazem o gen para a doença, embora eles próprios não sejam acometidos. Nesse caso, o risco de se conceber uma criança com Epidermólise Bolhosa Distrófica, é de 25% em cada gestação. Quando um dos pais portadores recessivos de Epidermólise Bolhosa Distrófica tem uma criança, não existe nenhum risco para as crianças, porém sob a condição prévia, de que o parceiro não seja portador do gen para a doença. Essa possibilidade é improvável, devido à raridade da doença, mas não deve ser completamente excluída.
Atualmente, não é possível comprovar se uma pessoa é portadora de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Sobre esse problema vêm sendo feitas pesquisas. Também existe a possibilidade de um exame diagnóstico ainda no feto, para se reconhecer formas graves da Epidermólise Bolhosa Distrófica já na gravidez.
Quando você precisar de outras informações sobre hereditariedade ou diagnóstico pré-natal, entre em contato com a associação.
 
A formação das bolhas
Bolhas existem geralmente já ao nascimento ou se formam alguns dias depois. Em algumas formas de Epidermólise Bolhosa Simples a doença se apresenta mesmo somente na adolescência. Nos estágios iniciais pode-se confundir a doença com uma infecção da pele e, somente quando a formação de bolhas é detida, após demorada cura ou após a formação de cicatriz, é que fica claro o diagnóstico. Através da análise de uma pequena amostra de pele em microscópio eletrônico, pode-se comprovar qual o tipo de Epidermólise Bolhosa do qual a criança sofre.
Nas primeiras semanas de vida, o recém-nascido pode permanecer com freqüência no hospital porque problemas como infecções, anemia, baixo peso e carência protéica devem ser tratados.
Nos primeiros dias o bebê pode ser cuidado, sem roupas, em um quarto com medidas de proteção, para diminuir o risco de uma infecção.O bebê deve ficar deitado sobre uma espuma de borracha estéril, coberta com um lençol de seda ou de algodão macio, para diminuir a pressão, para permitir a circulação do ar e para possibilitar que o bebê seja levantado, sem o contato direto. Além disso , é algumas vezes razoável, manter braços e pernas unidos, para que o bebê não se machuque através dos seus próprios movimentos.
Deve-se estar atento para que os lençóis sejam macios, porque os lençóis provenientes das lavanderias de hospitais podem ficar ásperos. Para se manter a espuma de borracha limpa, pode-se colocar um anexo para aspiração entre o lençol e a espuma.
Na Epidermólise Bolhosa Simples, a formação de bolhas surge com freqüência na infância, mas diminui, para a maioria, no começo da puberdade. Um adulto com Epidermólise Bolhosa Simples tem freqüentemente menos problemas, embora a tendência para a formação de bolhas permaneça por toda a vida.
 
O Banho
Para manter a pele macia e flexível, pode-se colocar na água do banho um complemento oleoso (óleo de banho). Mantenha o bebê cerca de 10 minutos na água - seja bastante cuidadoso porque a criança e a banheira podem ficar bem escorregadias. Não o banhe com freqüência! A pele ficaria mais macia e, por causa disso, mais sensível ainda.
Após o banho, envolva a criança suavemente em uma toalha limpa e macia e aplique pequenos toques, de leve ou, melhor ainda, seque a pele com um secador de cabelos comum.
Não esfregue a criança! Caso as bolhas ainda necessitem ser limpas, pode-se usar um pedaço de algodão, embebido em Soro Fisiológico. Se as bolhas forem muito grandes, pode-se utilizar uma agulha estéril (pode ser fervida em água) para se esvaziar o conteúdo delas. Para isso, fura-se ligeiramente a bolha e, cuidadosamente, faz-se pressão com uma compressão descartável de algodão, para que o líquido da bolha saia através daquela pequena abertura. Deve-se ficar bem atento, para que a criança não se movimente subitamente.
Cuide para que o horário do banho seja relaxante e agradável.
Para impedir que a criança escorregue, pode-se utilizar um pequeno tapete de borracha.
 
Materiais para curativos
Comumente a criança esfrega a pele. Caso isto conduza à formação de mais bolhas, é necessário um curativo. Por isso deve-se estar atento, pois curativos muito justos podem roçar a pele e levar a novos ferimentos! Consulte seu médico.
Primeiro deve-se limpar as bolhas. Se elas forem pequenas, pode-se deixá-las secar, sem abri-las. No entanto, se as bolhas se modificarem no dia seguinte, deve-se abri-las com uma agulha descartável. Para fazer o curativo, deve-se colocar uma compressa. Pode-se utilizar também as compressas entre os dedos das mãos e dos pés, para evitar aderência entre eles, o que pode acontecer nas formas graves de Epidermólise Bolhosa Distrófica. Tudo deve ser coberto por gaze e seguro por uma atadura. Para colar o curativo não se deve nunca usar esparadrapo sobre a pele porque, na retirada do curativo, a pele pode ser esfolada. Se um adesivo for realmente necessário porque nenhuma faixa consegue ser colocada, o mesmo deve ser amolecido com água morna e sabonete.
Para crianças pequenas, que caem muito ainda, proteja os joelhos e cotovelos com um curativo adicional de espuma.
Os curativos devem ser trocados diariamente ou tão logo eles estejam sujos. Curativos aderidos não devem nunca ser arrancados da pele e sim, de acordo com as possibilidades, serem amolecidos.
Pais e cuidadores não devem se esquecer de lavar as mãos antes de manusear os curativos. Também os ferimentos e materiais de curativo devem ser sempre mantidos limpos.
Quando a criança estiver maior, os pais já terão acumulado bastante experiência e encontrado suas próprias maneiras de manter o bem-estar da criança.
Medicamentos para uso externo são obtidos apenas com receita médica e devem ser utilizados o menos possível.
 
Infecções
Especialmente para bebês, as infecções se apresentam como um grande problema porque eles são mais susceptíveis devido à grande superfície exposta da pele.
No hospital podem ser feitas coletas de material para exame e, assim, reconhecer uma possível infecção e, se necessário, receitar o antibiótico adequado.
Aqueles que têm uma infecção de pele ou um ferimento nas mãos não devem manusear a criança.
Os pais devem buscar auxílio médico quando o bebê parece doente, quando ele apresenta febre constante, quando ele não aceita nenhum alimento ou apresenta diarréia.
 
Alimentação
Especialmente para as crianças fortemente ameaçadas por infecções é muito importante que a mãe seja encorajada a amamentar ou, pelo menos, retirar o leite com uma bombinha e oferecer à criança na mamadeira e assim, se beneficiar das vantagens que o leite materno tem em relação aos outros leites. Em caso de problemas, a mãe pode se aconselhar em grupos de amamentação locais.
Surgem bolhas na boca, o sugar pode transcorrer lentamente. Nesse caso, um bico de mamadeira macio, para o recém-nascido, com um orifício relativamente grande, pode ajudar (a abertura do bico da mamadeira pode ser aumentada com uma agulha quente). Muito cuidado para que o bebê não engasgue, já que o leite fluirá mais depressa.
Quando a boca do bebê está muito ferida, ele pode se negar a sugar. Nesse caso, o alimento será oferecido com uma pequena colher ou um grande conta-gotas, até que a boca esteja curada.
Para a utilização de alimentação industrializada, deve-se manter a exata especificação do fabricante. É desaconselhável a utilização de sonda gástrica no hospital, pois essa pode provocar a formação de bolhas, cicatrizes ou estreitamentos esofágicos.
O uso de chupetas também é desaconselhável porque esse pode roçar a mucosa oral , o que produzirá feridas.
A alimentação é muito importante para uma doença, na qual a perda constante de secreção através da pele leva à perda de proteínas e sangue. Por isso deve-se oferecer ao bebê, adicionalmente, bastante líquido, por exemplo, mais alimentos lácteos, chás ou água fervida misturada a sucos. Alimentos como leite em pó desnatado não devem ser dados, porque muita proteína para um bebê com menos de 4 meses de idade pode provocar danos.
Pode ser necessário oferecer a uma criança um cuidadoso e calculado suplemento protéico. O médico pode prescrever suplementos de zinco, vitaminas e ferro. Quando a criança não ganha peso ou não cresce suficientemente, deve-se procurar aconselhamentos com um nutricionista ou com o pediatra, para se decidir qual o alimento que deve ser dado.
Quando a criança já tem 4 meses de idade, pode-se oferecer, gradativamente, uma comida normal e nutritiva. Alimentos que contêm ferro e vitaminas extra, como papinhas de frutas, legumes e carne, especialmente fígado, devem ser gradualmente incluídos na dieta.
A variedade, quantidade e consistência devem ser aumentadas à medida que o bebê cresce e quanto maior for a aceitação dele. Após 6-8 meses de idade a alimentação do bebê pode ser substituída conforme a orientação do seu médico.
Leite em pó, sorvete e ovos são alimentos adicionais nutritivos para crianças mais velhas. Pode-se utilizar legumes, carnes e frutas da alimentação normal da família e dilui-los. O médico pode receitar produtos seguros, com alto valor calórico como polímeros de glicose, que em alguns casos são indicados.
Alimentos crocantes como batatas fritas e torradas podem, algumas vezes, provocar bolhas. Porém existem várias crianças que podem saborear esses alimentos sem problemas. De modo geral, tudo o que é saudável para todas as pessoas, pode ser dado para uma criança com Epidermólise Bolhosa. Deve-se apenas estar atento, para que a comida seja de tal forma preparada, que a criança não se machuque. Por isso é melhor começar com purês e alimentos diluídos e então, gradativamente, substituir por alimentos sólidos, quando a criança os tolerar bem.
Na escolha dos alimentos deve-se preferir alimentos ricos em fibras, como pão de centeio, pães integrais, frutas frescas e legumes, para que não se tenha problemas de digestão. Crianças maiores de 2 anos podem receber farelos (de trigo) como suplemento.
 
Problemas de deglutição
Para crianças com dificuldade de deglutição, a alimentação pode vir a ser uma tortura porque, primeiro, é dolorosa e, segundo, pode durar muito tempo. Por isso é adequado introduzir-se apenas pequenas porções de refeição, 5 a 6 vezes por dia. Essa comida deve ser diluída, mesmo quando a criança ja é maior.
Se a criança se recusar a comer, devido à dificuldade de engolir, isso pode levar a um ciclo vicioso. Alimentação insuficiente provoca pequeno crescimento e má cicatrização das feridas. Este ciclo pode conduzir também à anemia. Regra importante: comer, comer e comer de novo!
Surgem bolhas na boca e no esôfago, deve-se buscar conselho médico. É comum as bolhas obstruírem parcialmente o esôfago, o que leva a ataque de sufocamento e dor. Nesse período o esôfago deve, naturalmente, ser protegido. O esôfago pode se curar espontaneamente, no entanto, permanece comumente estreitamento e cicatrizes que dificultam o trânsito normal do alimento. A criança deve, então, se submeter a uma dilatação do esôfago sob anestesia, quando esse problema se mantém. Algumas crianças podem permanecer alguns dias no hospital. Pode-se aplicar uma infusão intravenosa para que o esôfago seja mantido em repouso e se recupere, antes que o paciente volte a receber a dieta diluída ou purês.
 
As relações com os pais
Compreensivelmente os pais ficam assustados, quando eles reconhecem que seu bebê sofre de uma rara, grave e hereditária doença de pele. A mãe precisa de muita assistência e apoio para cuidar de seu bebê. Durante este período difícil deve-se exercitar a paciência até que se sinta o impulso de cuidar da criança. É muito importante, que os familiares disponíveis se habituem a visitar a mãe e a criança no hospital.
A responsabilidade com o cuidado da criança deve ser dividida entre o pai e a mãe, para que a mãe relaxe e possa também passear. Seria bom, desde o início, deixar a criança sob os cuidados de alguém, talvez um dos avós, tios ou um amigo ou amiga de confiança.
Se a criança tiver que ficar um longo período no hospital, seria adequado que a mãe também pudesse permanecer lá.
Embora o bebê deva ser tratado cuidadosamente por outras pessoas, os pais e enfermeiras não devem deixar de acariciá-lo. Quando o bebê for erguido, não se deve pegá-lo nos braços porque isso pode levar à formação de bolhas. É melhor erguer o bebê com uma mão apoiando a cabeça e os ombros e a outra mão sob a região glútea. Para isso a criança não deve ser muito apertada. Enquanto a criança estiver no hospital, pode-se ergue-la com a espuma de borracha, acariciá-la e alimentá-la.
Durante o cuidado com a criança, não se deve usar relógios de pulso ou similares. O bebê precisa do mesmo carinho e estimulação que uma criança normal e isso deve começar já no hospital. Brinquedos macios e objetos coloridos, que possam ser apalpados e ouvidos, são essenciais para o normal desenvolvimento.
 
Vestuário
Teoricamente parece mais adequado tratar do recém-nascido sem roupas, ou seja, nu numa incubadora ou sob uma lâmpada de aquecimento, porque as feridas expostas ao ar secam mais rapidamente e podem se curar. Mas a prática tem mostrado, que o bebê, através do seu próprio movimento, facilmente pode se ferir. Por isso pode ser melhor imobilizar o recém-nascido, como uma proteção contra si mesmo. 
Na ida para casa ele deve vestir roupas de algodão macias (sem etiquetas, costuras ásperas - como fio de nylon - ou elásticos apertados). Não corte as etiquetas e sim desfaça a costura para retirá-las. Macacõezinhos e casaquinhos devem ser sem punhos elásticos nos pés e nos braços, porque eles podem marcar a pele e provocar ferimentos. Além disso, as roupas não devem ter botões nas costas porque eles podem comprimir a pele, quando o bebê está deitado e provocar a formação de bolhas.
Coloque a camisa sempre por dentro da calça, para evitar bolhas na cintura.
Evite peças de roupa como suéteres apertados, que são difíceis de vestir porque tem-se que retirá-los pela cabeça. Deixe o botão superior aberto para que o colarinho não raspe na pele.
Pode-se usar fraldas de algodão macias e calcas plásticas. A maior parte dos bebês usa 8 a 9 fraldas por dia. Deve-se trocar a fralda tão logo ela esteja molhada. Para isso são necessárias 12 a 14 fraldas diariamente, para evitar erupções na pele e a formação de bolhas.
Utilize fraldas finas, que não retêm a urina e não fraldas espessas, que acumulam a umidade. Dessa forma, mantém-se a pele seca e impede-se erupções. Preste bastante atenção para que a calça plástica não seja apertada e que os botões não machuquem a pele. Seque as fraldas, se possível, num secador de roupas. Utilize um sabão em pó que mantenha a calça plástica macia, o que impede o atrito com a pele. Se a criança não tem alergia, pode-se utilizar o mesmo sabão em pó para as fraldas e as roupas. Caso contrário, despreze a calça plástica. Fique atenta para que a calça plástica não encoste na pele, por exemplo, da cintura ou das pernas. 
Quando a criança é maior, é mais confortável que ela mesma escolha suas roupas.
Ao comprar sapatos, procure comprar calçados macios e com poucas costuras. Para impedir o atrito num determinado ponto, escolha variados tipos de sapatos, por exemplo, pantufas, chinelos de pano, tênis macios, com um número maior.
Móveis feitos de couro ou material plástico podem ralar a parte de trás das pernas ao sentar. Por isso, a criança deve sentar sobre uma coberta de lã.
 
Constipação intestinal
É freqüente a formação de bolhas e fissuras na região anal, levando à evacuação bastante dolorosa, de tal forma que a criança tende à "prisão de ventre". Isso pode produzir um ciclo vicioso. Prolongada, a constipação intestinal pode conduzir a mais fissuras anais, mais dores e à recusa em esvaziar o intestino.
A melhor forma de ajudar é oferecer uma alimentação rica em fibras, bastante líquido, frutas e legumes. Quando, apesar dessas medidas, a constipação intestinal acontece, deve-se buscar conselho médico para que um laxante seja dado, o que amolece as fezes. Aqui deve ser alertado, que o uso regular de laxativo leva a uma rápida adaptação do intestino ao medicamento, ficando dependente dele.
 
Os olhos

A córnea é a parte transparente da região anterior dos olhos. Distúrbios nos olhos acontecem através da fricção. Essa conduz à formação de bolhas nas pálpebras, à escoriações da córnea e à inflamação.
Colírios e pomadas devem ser cuidadosamente utilizados e, melhor ainda, quando os olhos estão abertos. As pálpebras não devem ser abertas com força, o que pode provocar novas bolhas. É necessária muita paciência.
Normalmente a limpeza regular com Soro Fisiológico ajuda, pois os olhos lacrimejam. Devido ao impulso que os bebês têm de esfregar os olhos, pode-se prender o braço da roupa ao casaco, com um alfinete de falda, de forma que o bebê ainda consiga se movimentar, mas sem conseguir alcançar os olhos.
Importante para a proteção dos olhos é manter a criança afastada de vento, calor seco ou luz forte, para impedir a irritação, coceira e o esfregar dos olhos. Ocasionalmente, pomadas para os olhos e o uso de óculos podem ajudar como prevenção.
 
O cuidado com os dentes
Devido ao fato de que as escovas de dentes podem provocar a formação de bolhas e a inflamação das gengivas, a presença de cáries é freqüente, especialmente porque o esmalte dentário na criança com Epidermólise Bolhosa não é bem formado. A criança deve, tão cedo quanto possível, ser habituada a uma rigorosa limpeza bucal. O constante chupar de balas e outras guloseimas deve ser desaconselhado. A criança deve ir regularmente ao dentista, preferivelmente naquele que tem experiência e conhecimentos sobre essa doença.
Para a limpeza dos dentes utiliza-se, primeiramente, um cotonete e, depois, uma escova de dentes macia. Pasta dental a criança pode utilizar a partir do 3° ano de vida. A criança deve ajudar a encontrar um creme dental, que não produza ardor nas lesões abertas da mucosa oral. Seria bom que o creme dental contivesse flúor.
Deve-se buscar conselhos sobre produtos para a higiene bucal. Existem várias soluções antissépticas que podem ser utilizadas para reduzir as bactérias nocivas na boca. Aqui também deve-se ficar atento para que a solução antisséptica não provoque ardência. A extração dentária deve ser o tanto quanto possível evitada, pois dentes artificiais, pelo menos para crianças com formas graves de Epidermólise Bolhosa, não devem ser considerados.
Para se evitar as cáries, deve-se oferecer à crianca colutórios, gotas ou tabletes com flúor, pelo menos até os 16 anos de idade. O dentista fornece informação sobre a dose exata porque essa depende do conteúdo de flúor da água potável. Consulte o seu dentista ou a Associação.
 
Deficiência auditiva
A deficiência auditiva na Epidermólise Bolhosa é rara, mas acontece para algumas crianças. Acredita-se que a causa seja a formação de bolhas no ouvido interno. Encoraje sua criança a utilizar um aparelho auditivo, quando esse for vantajoso, o que pode ser bem difícil por causa do atrito.
 
Milium
São pequenos nódulos brancos que, na Epidermólise Bolhosa, aparecem especialmente sobre cicatrizes. Não é necessário nenhum tratamento especial porque elas, freqüentemente, reduzem de tamanho e desaparecem espontaneamente com o tempo.
 
Aderência dos dedos
Isso acontece somente com as crianças que sofrem de formas graves de Epidermólise Bolhosa. A aderência acontece quando ocorre a formação constante de bolhas entre os dedos dos pés e das mãos. Algumas crianças perdem todas ou várias unhas.
Para evitar a aderência é aconselhável agir logo, aplicando-se, cuidadosamente, gaze com vaselina entre os dedos dos pés e das mãos e, para encerrar, colocar faixa e uma tala especial. Deve-se ficar atento para que essa não friccione a pele.
É bom retirar, diariamente, as talas e os curativos para estimular a criança a movimentar os dedos.
Quando o problema da aderência surge de novo, existe a possibilidde de um tratamento cirúrgico. Um transplante de pele pode ser feito por um cirurgião experiente e, admiravelmente, o tecido transplantado é muito bem aceito pelo organismo. Operar crianças muito jovens é, por experiência, desaconselhável porque as mãos ainda crescem.
A criança deve usar talas especiais todas as noites, para manter os dedos separados e na posição correta. Alguns médicos aconselham também, o uso de talas durante todo o dia. Por isso, cada um deve decidir por seu próprio filho, pois a crianca ficará limitada em sua movimentação e, conseqüentemente, em seu desenvolvimento. Com o tempo os dedos podem se soldar e ser necessária uma intervenção cirúrgica.
É também vantajoso, diariamente, aplicar um creme nas mãos e fazer uma massagem por cerca de 10 a 15 minutos, claro, sem utilizar muita força. Consulte seu médico ou a Associação.
 
Dores e prurido (coceira)
Às vezes as bolhas podem ser bastante dolorosas e deve-se, então, buscar conselho médico. Paracetamol pode ser utilizado para aliviar a dor, conforme a receita médica. Também não se deve esquecer, que a codeína pode provocar "prisão de ventre" e a aspirina pode provocar irritação da mucosa gástrica, o que, obviamente, deve ser evitado.
Criancas com Epidermólise Bolhosa têm tendência a desenvolver prurido. Acontece freqüentemente , quando a criança sente calor. Por isso deve-ser ter atenção, para que a criança nao fique excessivamente vestida. Para manter a pele da criança flexível, pode-se adicionar à água do banho, uma emulsão oleosa. 
Medicamentos como os antihistamínicos podem aliviar o prurido. Idealmente a criança deve ingerir o medicamento à noite porque ele pode produzir sonolência. A criança deve receber uma pequena dose durante o dia, quando a coceira levar à formação de bolhas. Consulte seu médico ou a Associação.
 
Crescimento e desenvolvimento corporal
Várias crianças que sofrem da grave Epidermólise Bolhosa Distrófica parecem relativamente pequenas para a sua idade. O motivo para isso não é sempre claro. Com frequência a causa pode ser uma pequena ingestão alimentar, devido à dificuldade de deglutição ou uma anemia, por deficiência de ferro ou não. Em alguns casos a causa pode ser o uso de esteróides, que levam à redução do crescimento. A puberdade pode acontecer tardiamente.
Apesar disso deve ser enfatizado, que muitas crianças com essa doença podem ter um desenvolvimento normal. Epidermólise Bolhosa não tem nada a ver com redução da capacidade intelectual ou deficiência mental.
Encoraje seu filho a fazer as coisas ele próprio, tanto quanto possível. Eduque-o da mesma maneira que faria com uma criança saudável. Tente conduzi-lo a aceitar sua condição de saúde. Converse abertamente com ele sobre sua saúde.
 
A vida escolar
Tanto quanto possível, as crianças com Epidermólise Bolhosa devem freqüentar a escola normal. A sua inteligência não é afetada pela doença. Os professores e os colegas devem ser informados sobre a doença, para que se comportem adequadamente e para que saibam, que a Epidermólise Bolhosa não é contagiosa. Uma boa formação escolar é muito importante para as crianças acometidas por Epidermólise Bolhosa porque mais tarde, devido à doença, as oportunidades profissionais serão reduzidas. Quando a criança ficar mais velha, ela será consciente das suas limitações corporais. Alguns tipos de atividades esportivas são inadequados. Para isso elas recebem um atestado médico.
 
Fisioterapia
A fisioterapia é muito importante para o reforço das articulações, através do trabalho com as cicatrizes da pele na região das grandes articulações. Existem exercícios especiais para a melhora da movimentação, para o reforço da musculatura e para o aprendizado correto do caminhar.
Para a prevenção de infecções das vias aéreas existe uma ginástica especial para o aparelho respiratório. Informe-se sobre isso com um fisioterapeuta experiente. 
 
Vacinação
Em acordo com o médico, as crianças podem receber quase todas as vacinas. Desaconselháveis são apenas as vacinas nas quais a pele será irritada como, por exemplo, na vacina contra a varíola.
As vacinas são extremamente importantes para as crianças com Epidermólise Bolhosa porque todos os micróbios podem facilmente penetrar no corpo, através das lesões da pele. Conselho: uma vacina importante é aquela contra a catapora. Consulte seu médico ou a Associação.
 
Título original: "Epidermolysis Bullosa"
Tradução livre: Dra. Natércia Luisa de Almeida Ramos (clínica médica e bióloga)
Revisão: Dra. Maria Aparecida de Faria Grossi (dermatologista) e Dra. Marisa Bicalho Pinto Rodrigues (pediatra)
Apostilas originais fornecidas pela "Associação Alemã para Epidermólise Bolhosa" - I.E.B. Debra Deutschland


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